بهجت چیست

بهجت چیست
مهر ۱۸, ۱۳۹۶

بیماری بهجت چیست ؟

سندروم بهجت یا بیماری بهجتBD یک وسکولیت سیستمیک ( به مفهوم وجود التهاب در رگهای خونی قسمت های مختلف بدن) است که علت آن معلوم نیست.

مخاطها یعنی نسوج بوجود آورنده موکوز که در پوشش جهاز هاضمه ، دستگاه تناسلی و ادراری وجود دارند و نیز پوست را درگیر میکند و علایم اصلی آن زخمهای راجعه در دهان و دستگاه تناسلی ، درگیریهای چشمی ، درگیری درپوست ، رگهای خونی و سیستم عصبی است.

نام گذاری بهجت بعد ازشرح بیماری توسط پزشک ترک پروفسور دکتر هولوسی بهجت در ۱۹۳۷ انجام شده است.

روی هم رفته سن شروع بیماری ۲۰ تا ۳۵ سالگی است. انتشارآن بین زن و مرد یکسان است، ولی بیماری در مردان شد ت بیشتری دارد.

پیش آگهی :

پیش آگهی این سندرم بستگی به تظاهرات بالینی آن دارد. بدترین پیش اگهی متعلق به افرادی است که دچار واسکولیت رتین (شبکیه) شده اند زیرا بروز این حالت منجر به از دست رفتن بینایی فرد می گردد.

تشکیل آنوریسم های عروقی و احتمال گسیختگی آن و درگیری های عصبی، منجر به بروز فراموشی علی رغم انجام تمام مداخلات تهاجمی مناسب می گردد. 

آيا اين بيماري ارثي است؟

هيچ الگويي كه بيانگر ارثي بودنسندرم بهجتباشد وجودندارد، اما برخي عوامل مستعد كننده ژنتيكي شناخته شده است.

بيماري خصوصاً دربيماران مديترانه‌اي يا خاوردور با عامل مستعدكننده ژنتيكي (hla-b5) همراه است.مواردي از بيماري در افراد يك خانواده گزارش شده است.

آيا اين بيماري مسري است؟

خير، بيماري مسري نيست. 

 

علايم اصلي بيماري كدامند؟

۱) زخمهاي دهاني (آفت):

اين ضايعات اغلب اوقات وجود دارند. زخمهاي دهاني در دو سوم بيماران ديده مي‌شود. اكثر كودكان به زخمهاي كوچك و متعددي دچار مي‌شوند كه از ساير زخمهاي دهاني شايع دوران كودكي قابل تشخيص نيستند.

۲) زخمهاي ناحيه تناسلي:

در پسران زخمها بر روي كيسه بيضه و با شيوع كمتر بر روي آلت تناسلي واقع شده‌اند. زخمها در افراد مذكر بالغ اثر برجامي‌گذارند.

در دختران اكثراً دستگاه تناسلي خارجي درگير مي‌شود. اين زخمها مشابه آفت دهاني هستند. كودكان نابالغ كمتر به زخمهاي تناسلي دچار مي‌شوند.

۳) درگيري پوستي:

ضايعات پوستي انواع گوناگوني دارند. ضايعات مشابه آكنه فقط پس از بلوغ بروزمي‌كنند. ضايعات برجسته، قرمزرنگ و دردناك كه ”اريتم ندوزوم“ نام دارند در ناحيه تحتاني پاها ديده مي‌شوند. اين ضايعات در هنگام بلوغ بيشتر ديده مي‌شوند.

واكنش ياترجي بيانگر واكنش پوست بيماران مبتلا به سندرم بهجت به خراش پوستي با سوزن است. اينحالت گاهي به عنوان يك تست تشخيصي به كار مي‌رود.

بدين صورت كه پس از سوراخ كردن پوست با سوزن استريل در ناحيه ساعد، يك برجستگي (به صورت پاپول يا پوسچول) در طي ۲۴تا ۴۸ ساعت بعد ايجاد مي‌شود.

۴) درگيري چشمي:

يكي از شايعترين تظاهرات بيماري است. در ۵۰% كل بيماران و در ۷۰% پسران ديده مي‌شود.

دختران كمتر مبتلا مي‌شوند. بيماري در تعداد كثيري از بيماران به صورت دو طرفه است. چشمها معمولاً در طي ۳ سالنخست بيماري مبتلا مي‌گردند.

سير باليني بيماري چشمي مزمن است و گاهي اوقات تشديد مي‌گردد. هر دو اتاقك قدامي و خلفي چشم (يووئيت قدامي و خلفي) پس از دوره‌هاي شعله‌ور شدن بيماري دچار تغييراتي مي‌شوند كه كم‌كم باعث از دست رفتن بينايي مي‌شود.

۵) درگيري مفصلي:

حدود ۳۰ تا ۵۰ درصد كودكان مبتلا به سندرم بهجت به آن دچار ميشوند. معمولاً زانو، مچ پا، مچ دست و آرنج درگير مي‌شود.

درگيري مفصلي به صورتمونوآرتيكولر (تك مفصلي) يا اوليگوآرتيكولر (درگيري كمتر از ۴ مفصل) ديده مي‌شود.اين التهاب معمولاً چند هفته به طول مي‌انجامد و سپس بدون برجا گذاشتن عارضه برطرف مي شود. آسيب مفصلي بسيار نادر است.

۶) درگيري عصبي:

ندرتاً در كودكان رخ مي‌ دهد. تشنج، افزايش فشار داخل مغزي همراه با سردرد و علايم مغزي ممكن است رويدهد. انواع بسيار شديد بيماري در افراد مذكر ديده مي‌شود. برخي بيماران به اختلالات رواني دچار مي‌گردند.

۷) درگيري عروقي:

در حدود ۱۲ تا ۳۰ درصد مواردسندرم بهجت جوانان ديده مي شود. ممكن است پيش‌آگهي نامطلوبي داشته باشد. معمولاً عروق بزرگ را گرفتارمي‌كند. محل شايع درگيري ساق پاست كه به تورم دردناك آن مي‌انجامد.

۸) درگيري گوارشي:

اين حالت بيشتر در بيماران خاور دور ديده مي شود. بررسي روده‌ها نشان دهنده زخم هاي روده‌اي است.

آيا بيماري در همه كودكان مشابه است؟ 

خير، اينطور نيست. برخي به انواع خفيف بيماري و زخم هاي دهاني و ضايعات پوستي مبتلا مي‌شوند؛ در حالي كه عده ديگرممكن است گرفتاري چشمي يا سيستم عصبي نيز داشته باشند.

بيماري دختران و پسران متفاوت است. پسران به انواع شديدتر بيماري كه با درگيري چشمي و عروقي بيشتري همراهاست، مبتلا مي‌شوند.

آيا شكل بيماري كودكان با بيماري بزرگسالان متفاوت است؟

سندرم بهجتدر كودكاننادرتر از بزرگسالان است. اختلافات بيماري كودكان با بزرگسالان بستگي به بلوغ افراددارد. بيماري كودكان بالغ به بيماري بزرگسالان شبيه‌تر است.

مواردسندرم بهجتخانوادگي دركودكان بيش از بزرگسالان ديده شده است. به طور كلي، با در نظر گرفتن برخي تفاوت ها،سندرم بهجت كودكان شبيه بيماري بزرگسالان است.

چگونه اين بيماري تشخيص داده مي‌شود؟

اساس تشخيص باليني است. براي كامل شدن معيارهاي بين‌المللي تشخيصي سندرم بهجت در كودكان به ۱ تا ۵ سال وقت نياز است؛ به همين دليل معمولاً تشخيص بيماري به طور متوسط ۳ سال ديرتر صورت مي‌گيرد.

هيچ آزمون آزمايشگاهي تشخيصي براي سندرم بهجت وجود ندارد. در حدود نصف كودكان مبتلا ناقل hla-b5 هستندكه موجب بيماري شديدتري مي‌شود.

تست پاترجي كه قبلاً توضيح داده شد در ۶۰ تا ۷۰درصد بيماران مثبت است.

براي تشخيص درگيري سيستم عروقي و عصبي ممكن است به تصويربرداري‌هاي اختصاصي عروق و مغز نياز باشد.

از آنجايي كه سندرم بهجت چندين سيستم مختلف بدن را درگير مي‌كند، به همكاري يك گروه درماني مشتمل بر چشم‌پزشك، متخصص پوست، متخصص مغز و اعصاب نيز نياز است.

اهميت انجام آزمونهاي تشخيصي در اين بيماري چيست؟

 

۱) تست پاترجي :

تست پاترجي يك تست تشخيصي مهم است. در اين تست با ۳ تا ۵ سوراخ در ناحيه داخلي ساعدتوسط سوزن استريل ايجاد مي‌شود.

درد و آسيب ناشي از آن بسيار اندك است. واكنش ۲۴ تا۴۸ساعت بعد ارزيابي مي‌شود.چنين واكنشي مي‌تواند در مناطقي كه خون رساني كاهش‌ يافته يا در مناطقي كه تحت عمل جراحي قرار مي‌گيرد نيز مشاهده شود.

درنتيجه نبايد در بيماران مبتلا به سندرم بهجت، اقدامات پزشكي غيرضروري انجام شود.

۲) آزمايش خون :

برخي آزمايشهاي خوني براي رد ساير تشخيصها صورت مي‌گيرد؛ اما هيچ تست تشخيصي اختصاصي براي سندرم بهجت وجود ندارد.

آزمايشهايي كه بيانگر التهاب عمومي هستند به ميزان خفيفي مثبت مي‌شوند. كم خوني متوسط و افزايش تعداد گلبولهاي سفيد ممكن است ديده شود. هيچ احتياجي به تكرار اين آزمايشها نمي‌باشد و تكرار آنها فقط در ارزيابي فعاليت بيماري و عوارض جانبي دارويي ضرورت مي‌يابد.

۳) تصويربرداري :

تكنيك‌هاي تصويربرداري در كودكان مبتلابه درگيري عروقي و عصبي كاربرد دارد.

آيا بيماري قابل درمان است و علاج قطعي دارد؟

بيماري ممكن است فروكش كند؛ ولي گاهي اوقات دوره‌هاي از شعله‌ور شدن بيماري نيز وجود دارد. بيماري قابل كنترل است؛ اما علاج قطعي ندارد.

درمانهاي بيماري كدامند؟

از آنجا كه علت سندرم بهجت ناشناخته مانده است، درمان خاصي هم برايش وجود ندارد. درمانهاي مختلفي براي درگيري اندامهاي گوناگون به كار مي‌رود.

در يك طرف طيف درماني، بيماري قرار دارد كه به هيچگونه درماني نياز ندارد. بر عكس، در طرف ديگر طيف درماني بيماري وجود دارد كه به دليل درگيري چشمي، سيستم عصبي و عروقي به مجموعه‌اي ازدرمان‌ها نياز دارد.

اكثراطلاعات درماني موجود براي سندرم بهجت از بيماري بزرگسالان حاصل شده است. داروهاي اصلي به كار رفته در درمان عبارتند از:

۱) كلشي‌سين:

در گذشته از اين دارو براي درمان اكثر تظاهرات سندرم بهجت استفاده مي‌شد؛ در حال كه اخيراً ديده شده است كه در درمان مشكلات مفصلي و اريتم ندوزوم مؤثرتر است.

۲) كورتيكوستروئيدها:

اين داروها در كنترل التهاب بسيار مؤثر هستند. استروئيدها غالباً براي كودكاني تجويز مي گردد كه مبتلابه تظاهرات چشمي، cns و بيماري عروقي هستند. معمولاً با دوز خوراكي بالا (روزانه ۱تا ۲ ميلي‌گرم به ازاي هر كيلوگرم وزن) تجويز مي‌شوند.

در صورت نياز، مي شود آنهارا با دوزهاي بالاتر (روزانه ۳۰ ميلي‌گرم به ازاي هر كيلوگرم وزن و با فاصله ۳ روزهبين دوزها) و به صورت داخل وريدي تجويز نمود تا به پاسخ سريعتري دست يافت (درماناستروئيد به صورت پالسي). از استروئيدهاي موضعي براي درمان زخمهاي دهاني و ازقطره‌هاي چشمي استروئيد در بيماري چشمي استفاده مي‌گردد.

۳) داروهاي سركوب‌كننده ايمني:

اين داروها در درمان كودكان مبتلا به انواع شديد بيماري خصوصاً دردرگيري‌هاي چشمي و اندامهاي مهم به كار مي‌روند. از اين گروه دارويي مي‌توان به آزاتيوپرين، سيكلوسپورين ـ آ ، و سيكلوفسفاميد اشاره كرد.

۴) درمان ضدانعقادي وضد تجمع پلاكتي:

در موارد خاصي از درگيري‌هاي عروقي كاربرد دارد. در اكثريت بيماران تجويز آسپيرين اهداف لازم را تأمين مي‌كند.

۵) داروهاي موضعي :

داروهاي موضعي جهت درمان زخمهاي دهاني و تناسلي.

۶) داروهاي ضد tnf :

داروهاي ضدtnf گروه جديدي از داروها هستند كه در برخي مراكز به كار گرفته مي‌شوند.

۷) تاليدوميد:

تاليدوميد در بعضي مراكز جهت درمان زخمهاي ماژور دهاني استفاده مي‌شود.

درمان و پيگيري بيماران مبتلا به سندرم بهجت نيازمند همكاري يك گروه است كه شامل روماتولوژيست كودكان،چشم‌پزشك و متخصص خون مي‌شود. بيمار يا خانواده‌اش بايد مرتباً با پزشك يا مركزدرماني در تماس باشد.

طول مدت بيماري چقدر است؟

معمولاً سير بيماري دربرگيرنده دوره هايي از عودو فروكش نمودن بيماري است. به طور كلي، با گذشت زمان از فعاليت بيماري كاسته مي‌شود.

رابطه جنسي، حاملگي و جلوگيري از بارداري در اين بيماران چگونه بايد باشد؟

يكي از مشكلاتي اساسي زندگي جنسي بيماران، وجود زخمهاي تناسلي است. اين زخمها ممكن است دردناك و عودكننده باشند و در نتيجه روابط جنسي بيمار رادچار اختلال كنند. از آنجايي كه افراد مؤنث مبتلا به سندرم بهجت به انواع خفيف بيماري مبتلا هستند، مي‌توانند يك حاملگي طبيعي داشته باشند.

بيماراني كه تحت درمان باداروهاي سركوب‌كننده ايمني هستند بايد از روشهاي جلوگيري از بارداري استفاده نمايند. بيماران بايد براي جلوگيري از بارداري و همچنين حاملگي با پزشك خود مشورتكنند. 


درباره لیزر و جراحی زیبایی زنان بیشتر بدانید

تنگ کردن واژن لابیاپلاستی روشن کردن واژن
ارسال شده در بيماريهاي زنان, مقالات توسط دکتر الهه امیری | Tags: ,

ارسال نظر

18 + 9 =